Bloedstollingsziekte

Het was best een harde klap. Nooit eerder had ik in al die vele jaren als autobestuurder een frontale botsing meegemaakt. Maar nu dus wel! Ineens lag er een jongen van een jaar of zestien languit op de motorkap van mijn auto. In een flits had ik hem op de bromfiets aan zien komen. Hij kwam van rechts, van een fietspad af. Samen met een andere jongen van dezelfde leeftijdscategorie hadden zij aan een onderling wedstrijdje meegedaan. Dit om te zien wie van hun tweeën wel niet de snelste machine had. En ja, dan zul je net zien dat er ineens ook de een of andere automobilist gebruik maakt van de weg waarop zij hun wedstrijdparcours meenden te hebben uitgelegd.

Ik was die automobilst! En ik kon die bromfietser, die mij van rechts van het fietspad naderde, niet ontwijken. Ik had nog wel even flink kunnen remmen. Maar de rechterwielen van mijn auto bevonden zich op zeker moment in de natte wegberm. En daar waren die wielen in de slip geraakt. Met als gevolg dat ik die bromfietser niet meer goed kon ontwijken.

Hoe het zo snel allemaal kan gebeuren, begrijpt men op zo'n moment niet. Maar de jongen die eerst nog op de motorkap van mijn auto lag, was door die botsing languit in de rechter wegberm terecht gekomen. Ogenschijnlijk mankeerde hem gelukkig niets, maar die hevig geschrokken jongen zei toen wel direkt tegen mij dat hij behept was met de bloederziekte. De ziekte dus waarbij het bloed niet goed stolt, wanneer dit uit een wond naar buiten komt.

Ik zag tot mijn grote geruststelling geen enkele wond bij hem. En dus ook geen uitstromend bloed. Maar, en dat realiseerde ik mij wel degelijk, hij kon best weleens een inwendige bloeding hebben. En dan zou dat een gevaarlijke toestand voor hem zijn. Een veterinair dierenarts, die toevallig passeerde, wilde de jongen bijstand gaan verlenen. Maar dat kon ik nog bijtijds voorkomen. 'Want als die jongen werkelijk een inwendige bloeding zou hebben, zou dat zijn situatie weleens flink kunnen verergeren', bedacht ik daar ter plaatse. Wij lieten die jongen daar dan ook onbeweeglijk in de wegberm liggen. En hoe het zo snel allemaal kan, weet men op zo'n moment niet, maar ineens stond er ook al een ambulance klaar om die jongen naar het ziekenhuis te gaan vervoeren. En ja, de mensen van die ambulance durfden het toen wél aan om die jongen uit zijn vervelende positie in de wegberm te gaan oprapen. Dit ondanks dat ik hen er nog wel even voor waarschuwde dat die jongen de bloederziekte had.

Ja, de bloederziekte! Ik had er op school weleens over horen vertellen. En ik besefte goed hoe gevaarlijk deze situatie voor die jongen was. Maar ik zag voorlopig geen tekenen van verwonding. Hoewel ik wel besefte dat er zich onder zijn kleren wel de nodige blauwe plekken zouden kunnen bevinden. Op school had onze biologieleraar ooit eens aan ons verteld dat de 'bloedstollingsziekte' in medische kringen 'hemofilie' wordt genoemd. En dat deze ziekte in het ziekenhuis door een hematoloog en/of een internist wordt behandeld.

De ernst van deze ziekte wordt goed duidelijk als men eens de volgende opsomming van symptomen van deze ziekte onder ogen krijgt:

• grote blauwe plekken (die niet snel verdwijnen)
• langdurig nabloeden
• spontane bloedingen
• ernstige interne bloedingen (bijv. na een ongeval)
• bloedingen in de gewrichten (vooral enkels, knieën, schouders en heup) die kunnen leiden tot blijvende invaliditeit
• spierbloedingen
• hersenbloedingen

Hemofilie is een erfelijke aandoening waarbij het bloed niet genoeg stolt. Hierdoor kunnen bloedingen zonder duidelijke oorzaak optreden, die ook meestal langer duren dan normaal het geval is.

Er zijn twee soorten hemofilie: hemofilie A en hemofilie B. Bij hemofilie A ontbreekt (een deel van) stollingsfactor VIII. Bij hemofilie B gaat het om stollingsfactor IX. Dit is meestal erfelijk bepaald. Soms ontstaat de ziekte echter door een spontane mutatie, een onverwachte verandering van het DNA.

Hemofilie treft voornamelijk mannen. Vrouwen ervaren meestal geen klachten, maar ze kunnen wel draagster van de ziekte zijn. Deze ziekte heeft dus een geslachtsgebonden overervingspatroon.

De patiënten hebben een complexe, medische voorgeschiedenis. Deze maakt hen soms angstig en wantrouwend. Sommigen hebben bijvoorbeeld prikangst. Ze zijn bang als er bloed moet worden afgenomen, en wel uit vrees dat vaten beschadigd raken. Of ze willen vanwege vroegere ervaringen liever zelf prikken. Wat hoogst ongebruikelijk is. Ze worden daarom door zorgverleners als lastig ervaren. Over het algemeen zijn hemofiliepatiënten bang voor een behandeling waarbij ze niet zelf de regie kunnen voeren.